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베인브릿지로퍼스증후군 사시 아이와 눈을 마주치는 일은 부모에게 가장 본능적이고 자연스러운 소통의 시작입니다. 하지만 아이가 자꾸 눈을 피하거나 초점이 흐려진다면 성격 문제가 아니라 시각 발달 이상을 의심해봐야 합니다. 베인브릿지-로퍼스 증후군(Bainbridge-Ropers Syndrome, BRS)은 드물게 발생하는 유전 질환으로 주로 발달지연, 언어장애, 근긴장저하 등으로 알려져 있지만 시각계의 이상, 특히 사시도 동반되는 경우가 있습니다.
베인브릿지로퍼스증후군 사시 개념
베인브릿지로퍼스증후군 사시 사시는 흔히 ‘눈이 몰린다’, ‘눈이 바깥을 본다’고 표현되지만 그 본질은 양쪽 눈이 동시에 같은 지점을 바라보지 못하는 시각조절 장애입니다. 즉, 두 눈의 협응력, 근육 조절, 신경 자극 전달 과정 중 하나 이상에 문제가 생긴 것입니다. 베인브릿지-로퍼스 증후군 아이들처럼 신경 발달에 영향을 받는 질환을 가진 경우 눈 근육을 조절하는 뇌신경의 기능도 함께 저하되면서 사시가 함께 나타날 수 있습니다.
| 정의 | 양쪽 눈이 같은 지점을 바라보지 못하는 상태 |
| 종류 | 내사시, 외사시, 상사시, 하사시 등 |
| 발생 시기 | 출생 직후 ~ 유아기 |
| 주요 원인 | 뇌신경 이상, 근긴장 저하, 유전자 이상 |
| 증상 | 눈초점 불일치, 눈 돌림, 입체시 저하, 사물 겹쳐 보임 |
사시는 단지 미관상의 문제가 아니라 뇌 발달과 시각 발달이 밀접하게 연결된 신경학적 이상 중 하나일 수 있습니다.
베인브릿지로퍼스증후군 사시 영향
베인브릿지로퍼스증후군 사시 베인브릿지-로퍼스 증후군은 ASXL3 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 전신 발달 질환입니다. 이 유전자는 신경세포의 분화와 연결을 조절하는 데 핵심적인 역할을 합니다. 뇌의 시각 정보 통합은 후두엽, 전정계, 제3·제4·제6 뇌신경(눈운동 신경계) 등이 관여하는 복잡한 회로를 통해 이뤄지는데 BRS에서는 이 회로가 정상적으로 작동하지 않거나 발달이 미흡할 수 있습니다.
| ASXL3 유전자 | 신경 발달 조절 유전자, 시각 회로 형성에도 관여 |
| 제3뇌신경(동안신경) | 상직근·하직근·내직근 조절 |
| 제4뇌신경(활차신경) | 상사근 조절 |
| 제6뇌신경(외전신경) | 외직근 조절 |
| 근긴장 저하 | 안구 고정력 약화로 사시 악화 가능 |
눈의 움직임은 단순히 눈 근육만의 문제가 아니라 뇌와 신경계 전체가 조율하는 섬세한 균형의 산물입니다.
베인브릿지로퍼스증후군 사시 유형
베인브릿지로퍼스증후군 사시 베인브릿지-로퍼스 증후군 아동에게서 관찰되는 사시 유형은 다양합니다. 대부분은 외사시(눈이 바깥쪽을 향함)나 간헐성 내사시(눈이 간헐적으로 몰림) 형태로 나타나며 근긴장 저하와 신경 지연으로 인해 양쪽 눈의 협응력이 떨어지는 것이 주요 원인입니다.
| 외사시 | 한쪽 또는 양쪽 눈이 바깥을 향함 | 시각 조절력 약화로 자주 발생 |
| 내사시 | 눈이 안쪽으로 몰림 | 비교적 드물지만 관찰 사례 있음 |
| 간헐성 사시 | 피로 시 눈이 돌아감 | 뇌 피로, 집중 저하 시 악화 |
| 상사시/하사시 | 위/아래로 눈 돌아감 | 안구근육 균형 붕괴 시 발생 |
| 가성사시 | 코 모양 등으로 인한 외형적 사시 | 실제 시각 기능에는 문제 없음 |
아이의 눈이 평소엔 괜찮아 보여도 피곤하거나 흥분했을 때 눈이 돌아간다면 간헐성 사시 가능성을 의심해봐야 합니다.
발달과 인지
사시는 단지 눈이 어긋나는 문제가 아니라 뇌에서 시각 정보를 받아들이고 해석하는 능력 전반에 영향을 줄 수 있습니다. 사물을 정확히 보지 못하면 학습에 지장이 생기고 공간 감각, 거리 인식, 손-눈 협응 등에도 문제가 발생할 수 있습니다. BRS 환아는 본래 발달 지연과 인지 기능 저하를 동반하는 경우가 많기 때문에 여기에 사시가 추가된다면 감각 통합 발달에 이중의 어려움을 겪게 됩니다.
| 약시(약한 눈) 발생 | 사시가 오래 지속되면 뇌가 특정 눈의 입력을 무시 |
| 입체감각 저하 | 두 눈의 초점 차이로 인해 거리 인식이 어렵다 |
| 읽기/쓰기 지연 | 눈의 움직임 불안정으로 시선 추적 어려움 |
| 집중력 저하 | 피로 시 사시 악화 → 시각 피로 증가 |
| 사회성 위축 | 눈 맞춤 회피로 오해 발생 가능성 |
눈이 보내는 시각 정보가 정확하지 않으면 뇌는 그 정보를 활용하지 못하고 차단하게 되며 결국 기능 저하로 이어집니다.
조기 진단 및 치료
BRS 환아의 사시를 조기에 진단하고 개입한다면 시각 발달뿐 아니라 전반적인 인지 발달과 사회성까지 긍정적인 영향을 줄 수 있습니다. 사시의 치료는 일반적으로 비수술적 치료 → 수술적 교정 순서로 진행되며, 조기 개입이 예후를 결정짓습니다.
| 안경 처방 | 굴절 이상 동반 시 | 눈의 피로 감소, 시선 교정 유도 |
| 프리즘 렌즈 | 복시(사물 겹쳐 보임) 교정 | 양안 협응력 개선 |
| 가림 치료 | 약시 방지용 | 주시력 강화, 시각 균형 회복 |
| 시기능 훈련 | 가정+센터 병행 | 눈 운동력 향상, 피로감 감소 |
| 사시 수술 | 각도 심하거나 고정된 사시 | 안구 위치 구조적 조정 가능 |
사시는 기다려서 좋아지지 않습니다. 뇌가 시각을 포기하기 전에 먼저 개입해야 합니다.
일상 관리
치료도 중요하지만 일상에서 사시를 관리하는 작은 실천이 아이의 시각 회복에 큰 역할을 합니다. 특히 BRS 환아의 경우 뇌의 피로도와 신경 반응성이 낮기 때문에 눈을 자극하지 않고도 편안하게 훈련할 수 있는 환경 조성이 필요합니다.
| 정면에서 말 걸기 | 양쪽 눈 동시에 자극 |
| 근거리 시선 집중 줄이기 | TV, 태블릿 시청 시간 제한 |
| 자연광 환경 유지 | 조명 대비 최소화 |
| 눈 운동 놀이 | 공 따라보기, 풍선 잡기 |
| 눈 맞춤 칭찬하기 | 정서적 강화와 시선 유지 유도 |
아이의 시선은 행동보다 먼저 변화를 보여줍니다. 작은 반응도 놓치지 말고 눈을 통해 아이의 신호를 읽어주세요.
연령대별 목표
사시가 있다고 해서 아이의 삶의 질이 낮아지는 것은 아닙니다. 하지만 조기 진단과 적절한 개입이 이뤄지지 않으면 시각 기능 자체가 위축될 수 있고 이는 발달 전체에 악영향을 줄 수 있습니다. 따라서 베인브릿지-로퍼스 증후군이 진단된 아이라면, 필수적으로 안과 검진과 시기능 평가를 정기적으로 병행해야 합니다. 특히 말이 느린 아이일수록 눈의 반응이 언어보다 먼저 나타나는 경우가 많으므로, 눈의 방향과 초점이 중요한 소통 수단이 됩니다.
| 0~2세 | 시각 자극에 대한 반응성 평가 | 초음파 장난감, 모빌 사용 |
| 3~5세 | 눈 운동 훈련 시작 | 추적 놀이, 빛 따라가기 |
| 6~9세 | 입체시 훈련, 약시 교정 집중 | 게임형 시기능 치료 |
| 10세 이후 | 집중력, 독서력 향상 | 프리즘 안경, 시선 조정 활동 |
사시는 단순히 외형의 문제가 아니라, 아이의 세상 인식 자체를 좌우할 수 있는 중요한 감각의 창입니다.
베인브릿지로퍼스증후군 사시 베인브릿지-로퍼스 증후군은 신경 발달의 장애이지만 그 신호는 때로 말보다 먼저 아이의 눈을 통해 나타납니다. 아이의 눈이 같은 방향을 보지 않는다면 그것은 단순한 시선의 문제가 아니라 뇌와 신경, 감각이 보내는 도움 요청일 수 있습니다. 사시는 아이의 삶에 있어 겉으로 가장 먼저 보이지만 가장 쉽게 간과되는 증상입니다. 그러나 조기 개입과 관리만 이뤄진다면, 아이는 두 눈으로 세상을 함께 바라보며 세상과 교감할 수 있습니다. 눈 맞춤이 가능한 하루가 늘어날수록 아이의 세계는 더 넓어지고 깊어집니다. 오늘도 아이의 눈을 바라봐주세요. 그 속에는 말보다 진한 메시지가 담겨 있습니다.
